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小孩得血友病该怎么办?
在线时间: 11月26日 15:00-17:00
出场名医:

何丽雅  儿内科  广州市妇女儿童医疗中心

主任医师;擅长诊断和治疗儿内科常见病、多发病以及儿童血液方面疾病(如地中海贫血的诊断,营养性贫血、白血病等诊断和治疗)。

本期主题:

有的家长发现小孩鼻子出血、口腔出血或者是大小便出血,到医院检查后却发现得了血友病,焦急不已。到底什么是血友病?小孩得血友病该怎么办?应该如何科学诊治?本期邀请广州妇女儿童医疗中心儿内科何丽雅主任为我们详细解答。

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血友病患儿需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。血友病治疗的同时定期要进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗。

如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等,应考虑出血性疾病的可能。血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型。血友病:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。理论上,血友病轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3。我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。

当妈妈母乳不足或不能进行母乳喂养时,建议选择添加婴儿配方奶。冲调配方奶的方法为: (1)对冲调奶粉的表面进行清洁和消毒。 (2)妈妈用香皂和水清洁双手,然后用干净或者一次性毛巾擦干。 (3)煮些干净的水。如果使用自动电炉,注意要等到电炉自动断电。如果是用锅煮水,要确保水煮至沸腾。 (4)阅读配方奶粉包装上的说明,了解开水和配方奶粉的冲调比例。 (5)小心被烫伤,将适量的开水倒入干净且消毒过的奶瓶中,水温不得低于70℃,并且煮开后30分钟以上的水不能再用来冲调奶粉。 (6)将精确分量的配方奶粉添加到奶瓶的开水中。 (7)轻微摇动和转动奶瓶,使其充分混合。 (8)握住奶瓶放入水龙头冲洗,或者将奶瓶放在盛放了冷水或者冰水的容器中,迅速将其冷却到适合哺喂的温度。确保冷水的水平面低于瓶盖。 (9)使用干净或者一次性毛巾擦干净瓶子表面。 (10)将少量奶液滴在家长手腕内侧,以便检查温度。应该感觉是温热而不是烫。如果感觉到烫,需要继续冷却,然后再哺喂。 (11)可以用冲调好的配方奶喂哺宝宝。 (12)2小时内未吃完的配方奶应全部倒掉。

血友病患儿出血量与出血持续时间相关,因此,早期判断和处理非常重要。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。重型患儿出血表现明显,常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。血友病患儿部位有黏膜出血,如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等;严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。

重型患儿出血表现明显,常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关,因此,早期判断和处理非常重要。血友病患儿可有任何部位的出血,但多数出血集中在关节肌肉。血友病患儿部位有黏膜出血,如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等;严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。

患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练,治疗同时定期进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。还需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。

血友病患儿需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症,关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗。患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练。血友病治疗的同时定期要进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。

血友病患儿部位有黏膜出血,如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等;严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显,常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关,因此,早期判断和处理非常重要。血友病患儿可有任何部位的出血,但多数出血集中在关节肌肉。

预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。预防治疗是指出血前有规律地替代,以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平,从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。

世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤,从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。血友病的早期预防、判断和处理非常重要。预防治疗是指出血前有规律地替代,以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平,从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)小于3次的目标,以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。

建议冰敷每4-6小时使用1次,每次20 min左右,直至肿胀和疼痛减轻。根据病情,可选用对乙酰氨基酚进行止痛。禁用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药。PRICE原则即制动、休息、 冷敷、 压迫、 抬高原则。PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位, 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。

次级预防:在两次或两次以上关节出血后,体格检查和影像学检查尚未发现关节病变之前,即开始预防治疗。三级预防:体格检查和影像学检查证实已有关节病变才开始预防治疗。

母乳是婴儿最好的食物,只要掌握了正确的喂养方法,几乎所有的妈妈都能实现母乳喂养。但是如果因为身体原因无法母乳喂养,可以选择婴儿配方奶喂养。如果宝宝对配方奶中的乳糖不耐受,可以选择脱乳糖的配方奶粉;如果宝宝对配方奶过敏,主要是对牛乳蛋白过敏,可以选择氨基酸配方或者深度水解蛋白配方奶粉。 如果宝宝还是过敏,可以尝试其他不以牛乳或其他乳为原料的配方食品,例如豆基婴儿配方食品,它是以大豆或者大豆蛋白制品为主要原料制得的配方食品。主要是在大豆及大豆蛋白制品的基础上,加入适量维生素、矿物质或其他成分,用物理方法生产加工制成的液态或粉状产品,适合正常婴儿食用,能够满足0-6个月宝宝的正常营养需求。至于6个月以后的宝宝,可以在此奶粉的基础上添加各种辅食来满足营养需要。

根据病情,可选用对乙酰氨基酚进行止痛。禁用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药。PRICE原则即制动、休息、 冷敷、 压迫、 抬高原则。PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位, 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4-6小时使用1次,每次20 min左右,直至肿胀和疼痛减轻。

血友病患儿出血量与出血持续时间相关,因此,早期判断和处理非常重要。血友病患儿可有任何部位的出血,但多数出血集中在关节肌肉。血友病患儿部位有黏膜出血,如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等; 严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显,常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。

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