血友病患儿可有任何部位的出血,但多数出血集中在关节肌肉;其他部位有黏膜出血,如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等;严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显,常无诱因;轻型患儿仅表现为出血倾向。
何丽雅 主任医师 儿内科 广州市妇女儿童医疗中心
血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。
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血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型。理论上,轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3,而我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。
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为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗:患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练,治疗同时定期进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。还需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。
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理论上,轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3,而我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。
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