因各种原因无法进行ERT，如费用高昂； 脾功能亢进导致血小板明显而持续降低等，反复出现出血；需进行其他较急手术，而血小板不能通过ERT立即纠正。脾过大，压迫下腔静脉、胸腹腔脏器，以致患儿呼吸衰竭、活动明显受限等情况；大面积脾梗死；合并其他脾的病变，如脾脓肿等。在ERT（酶替代治疗）尚未应用前，脾切除是治疗戈谢病脾肿大症状和严重脾功能亢进的主要方法，但是盲目进行脾切除，对于患者来说无异于雪上加霜，可能还会加速疾病进展。当戈谢病诊断明确，患儿大于5岁，不合并骨痛和神经系统症状，符合以下条件之一时，可考虑进行脾切除手术。有条件可行部分脾切除或保留副脾。