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小秀妈咪 2017-07-27 14:08:00

患戈谢病的宝宝都要切除脾吗?戈谢病切除脾脏有什么条件吗?什么情况下戈谢病可以保留脾脏?

患戈谢病的宝宝都要切除脾吗?戈谢病的脾切除有什么条件吗?如果得了戈谢病想要保留脾脏要做什么呢?

回答(1条)

李洁玲 主治医师 伊丽莎白妇产医院 2017-07-27 17:05:00 向我提问

当戈谢病诊断明确,患儿大于5岁,不合并骨痛和神经系统症状,符合以下条件之一时,可考虑进行脾切除手术。有条件可行部分脾切除或保留副脾。因各种原因无法进行ERT,如费用高昂; 脾功能亢进导致血小板明显而持续降低等,反复出现出血;需进行其他较急手术,而血小板不能通过ERT立即纠正。脾过大,压迫下腔静脉、胸腹腔脏器,以致患儿呼吸衰竭、活动明显受限等情况;大面积脾梗死;合并其他脾的病变,如脾脓肿等。在ERT(酶替代治疗)尚未应用前,脾切除是治疗戈谢病脾肿大症状和严重脾功能亢进的主要方法,但是盲目进行脾切除,对于患者来说无异于雪上加霜,可能还会加速疾病进展。

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