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果果妈6月27 2017-07-24 11:12:00

患戈谢病的宝宝都要切除脾吗?有什么条件吗?

患戈谢病的宝宝都要切除脾吗?进行脾切除有什么条件吗?

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刘丽

刘丽 主任 广州市妇女儿童医疗中心 2017-07-27 16:28:00 向我提问

在ERT(酶替代治疗)尚未应用前,脾切除是治疗戈谢病脾肿大症状和严重脾功能亢进的主要方法,但是盲目进行脾切除,对于患者来说无异于雪上加霜,可能还会加速疾病进展。当戈谢病诊断明确,患儿大于5岁,不合并骨痛和神经系统症状,符合以下条件之一时,可考虑进行脾切除手术,有条件可行部分脾切除或保留副脾:1、因各种原因无法进行ERT,如费用高昂; 2、脾功能亢进导致血小板明显而持续降低等,反复出现出血;4、需进行其他较急手术,而血小板不能通过ERT立即纠正;5、脾过大,压迫下腔静脉、胸腹腔脏器,以致患儿呼吸衰竭、活动明显受限等情况;6、大面积脾梗死;7、合并其他脾的病变,如脾脓肿等。

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