小孩患有希特林缺陷病时，饮食上，患病小孩一般会有偏食的倾向，偏食鱼、肉、蛋等高蛋白食品，不喜欢吃米饭、面等含丰富碳水化合物的食品。这种饮食习惯是小孩自己对疾病的一种代偿，家长不要强行纠正。当然，也不是说完全不能吃米饭，而是摄入不要过量，不要超过小孩肝脏的代谢水平。是否摄入过量，需要根据小孩的体格发育情况和肝功能、血脂水平等的化验结果来判断。不能吃母乳，需要使用无乳糖并且强化中链甘油三酯的奶粉，这种奶粉的效果不错，有些小孩食用后病情会迅速好转。这是因为希特林缺陷病的特点之一是乳糖不耐受。我们通过研究发现，患病小孩吃了母乳后，血中半乳糖的浓度特别高，同时伴有高浓度的半乳糖醇和半乳糖酸，这些指标提示半乳糖在孩子体内不能代谢，在这种情况下，对小孩眼睛、肝脏和大脑的损害都比较严重。而强化中链甘油三脂的奶粉，可以给肝脏提供丰富的中链脂肪酸，纠正肝细胞的能量缺乏状态，对于改善病情有很大的意义。