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宝宝患皮罗序列征是怎么回事?
在线时间: 10月6日 15:00-17:00
出场名医:

陈亦阳  口腔科  广州市妇女儿童医疗中心

副主任医师;口腔颌面外科病区主任,博士,中华医学会整形外科分会小儿整形学组委员。从事口腔颌面外科临床以及教学工作18年,擅长口腔颌面部各类复杂疾病的诊治;皮罗序列征、颜面发育不良序列治疗;各类唇腭裂手术、语音治疗;颌面部巨大囊肿、脉管畸形、复杂肿瘤的治疗;外伤与畸形矫治。

本期主题:

皮罗序列征是腭裂的一种,属于先天性疾病,直接影响面部美观和口腔功能,妨碍宝宝生长发育,需对症治疗。那么宝宝患皮罗序列征是怎么回事?一般表现出哪些症状?如何有效治疗?本期邀请广州市妇女儿童医疗中心口腔科陈亦阳主任为我们解答。

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与普通的唇腭裂区别如下:腭裂类型:普通唇腭裂可以是软腭裂,也可以软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时甚至伴发唇裂、牙槽突裂。皮罗序列征的腭裂属于不完全性腭裂。腭裂裂隙形态:普通不完全腭裂多数是V形,靠近硬腭方向裂隙窄;皮罗序列征的腭裂是U形,靠近硬腭方向裂隙宽。伴发其他畸形:普通唇腭裂与皮罗序列征均可伴发其他畸形,比如先天性心脏病,但皮罗序列征伴发的畸形往往要严重,种类也更复杂。手术时机:皮罗序列征的腭裂必须在下颌手术之后进行,如果皮罗序列征暂时无需手术,也建议延迟到1岁以上再修复腭裂;普通唇腭裂建议在1岁以内完成手术。皮罗序列征可能伴发腭裂,这是一种不完全性腭裂。

腭裂类型:普通唇腭裂可以是软腭裂,也可以软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时甚至伴发唇裂、牙槽突裂。皮罗序列征的腭裂属于不完全性腭裂。腭裂裂隙形态:普通不完全腭裂多数是V形,靠近硬腭方向裂隙窄;皮罗序列征的腭裂是U形,靠近硬腭方向裂隙宽。伴发其他畸形:普通唇腭裂与皮罗序列征均可伴发其他畸形,比如先天性心脏病,但皮罗序列征伴发的畸形往往要严重,种类也更复杂。手术时机:皮罗序列征的腭裂必须在下颌手术之后进行,如果皮罗序列征暂时无需手术,也建议延迟到1岁以上再修复腭裂。

手术时机:皮罗序列征的腭裂必须在下颌手术之后进行,如果皮罗序列征暂时无需手术,也建议延迟到1岁以上再修复腭裂;普通唇腭裂建议在1岁以内完成手术。腭裂类型:普通唇腭裂可以是软腭裂,也可以软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时甚至伴发唇裂、牙槽突裂。皮罗序列征的腭裂属于不完全性腭裂。腭裂裂隙形态:普通不完全腭裂多数是V形,靠近硬腭方向裂隙窄;皮罗序列征的腭裂是U形,靠近硬腭方向裂隙宽。伴发其他畸形:普通唇腭裂与皮罗序列征均可伴发其他畸形,比如先天性心脏病,但皮罗序列征伴发的畸形往往要严重,种类也更复杂。

术后护理上要注意:宝宝在术后短期内还不能经口直接进食,需要插胃管。一般等到7-10天后牵引接近到位才可以尝试喂水;等到宝宝吞咽自如后才允许进食。建议宝宝家长在医护人员的指导下使用胃管、保持伤口清洁。皮罗序列征术后对宝宝会造成一定的影响。

一般等到7-10天后牵引接近到位才可以尝试喂水;等到宝宝吞咽自如后才允许进食。建议宝宝家长在医护人员的指导下使用胃管、保持伤口清洁。

普通不完全腭裂多数是V形,靠近硬腭方向裂隙窄;皮罗序列征的腭裂是U形,靠近硬腭方向裂隙宽。

皮罗序列征小颌畸形、舌后坠导致的气道梗阻使患儿呼吸和进食困难,进而出现低氧血症、胃食道反流、重度营养不良,严重的会导致患儿体重逐渐下降、消瘦甚至死亡。由于患儿年龄较小,常表现为重度的呼吸困难和不能正常经口喂养以及重度营养不良,家属术前容易焦虑,且手术难度较大,出血较多,术后容易感染。

研究表明患儿下颌后缩的程度与气道梗阻程度不成正比关系,因此治疗方法的选择应该基于对患儿气道梗阻情况和喂养情况的密切评估。对于70%的患儿可以通过非手术治疗的方法来缓解,采用俯卧和侧卧睡眠的方式即可解决呼吸睡眠暂停的问题;如果非手术的气道管理不能缓解气道堵塞,则需要手术治疗。目前常用的手术方法是下颌骨牵张成骨;唇舌粘连术已经被逐步淘汰。有极个别严重复杂患者可能还需要做气管切开术等。皮罗序列征的早期治疗应该在1岁以内,目的是解除上呼吸道梗阻和喂养困难导致的患儿发育异常,而不是单纯为了解除错颌畸形。

皮罗序列征主要表现为小颌畸形、舌后坠和气道堵塞,可同时伴有腭裂,常常存在喂养困难。目前常用的手术方法是下颌骨牵张成骨;唇舌粘连术已经被逐步淘汰。有极个别严重复杂患者可能还需要做气管切开术等。

小颌畸形是宝宝一出生就可以被发现的客观标志。舌后坠即舌体位置的后移,是皮罗序列征的第二个特点。另外,皮罗序列征的气道梗阻常常表现为上呼吸道吸气性梗阻,可出现明显的三凹征:胸骨上、胸骨下和肋间组织凹陷。

术后护理上要注意:宝宝在术后短期内还不能经口直接进食,需要插胃管。一般等到7-10天后牵引接近到位才可以尝试喂水;等到宝宝吞咽自如后才允许进食。建议宝宝家长在医护人员的指导下使用胃管、保持伤口清洁。

皮罗序列征患儿典型的腭裂为不完全性腭裂,呈宽的U形或者马蹄形,而不是单纯性腭裂常见的V形。

由于患儿年龄较小,常表现为重度的呼吸困难和不能正常经口喂养以及重度营养不良,家属术前容易焦虑,且手术难度较大,出血较多,术后容易感染。

手术时机:皮罗序列征的腭裂必须在下颌手术之后进行,如果皮罗序列征暂时无需手术,也建议延迟到1岁以上再修复腭裂;普通唇腭裂建议在1岁以内完成手术。

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