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jinjing55520 宝宝年龄 5岁4个月 2015-07-14 19:55:02

小儿患希特林缺陷病能吃母乳吗?需要吃哪种特殊配方粉?饮食上怎么注意?

您好宋教授,想问下您,小儿患有希特林缺陷病的话,可以吃母乳吗?需要吃特殊配方的奶粉吗,具体是哪种呢?还有,饮食上需要注意什么?麻烦您详细解答一下,万分感谢!!!

被采纳回答
宋元宗

宋元宗 主任医师 暨南大学附属第一医院 2015-07-16 20:07:42 向我提问

小孩患有希特林缺陷病时,不能吃母乳,需要使用无乳糖并且强化中链甘油三酯的奶粉,这种奶粉的效果不错,有些小孩食用后病情会迅速好转。这是因为希特林缺陷病的特点之一是乳糖不耐受。我们通过研究发现,患病小孩吃了母乳后,血中半乳糖的浓度特别高,同时伴有高浓度的半乳糖醇和半乳糖酸,这些指标提示半乳糖在孩子体内不能代谢,在这种情况下,对小孩眼睛、肝脏和大脑的损害都比较严重。而强化中链甘油三脂的奶粉,可以给肝脏提供丰富的中链脂肪酸,纠正肝细胞的能量缺乏状态,对于改善病情有很大的意义。
饮食上,患病小孩一般会有偏食的倾向,偏食鱼、肉、蛋等高蛋白食品,不喜欢吃米饭、面等含丰富碳水化合物的食品。这种饮食习惯是小孩自己对疾病的一种代偿,家长不要强行纠正。当然,也不是说完全不能吃米饭,而是摄入不要过量,不要超过小孩肝脏的代谢水平。是否摄入过量,需要根据小孩的体格发育情况和肝功能、血脂水平等的化验结果来判断。

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