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认识地中海贫血
在线时间: 6月26日 15:00-17:00
出场名医:

代喜平  血液科  广东省中医院

副主任医师;擅长中西医结合治疗各类贫血;白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征;不明原因血常规异常、发热;内科风湿、免疫疑难杂症。

本期主题:

地中海贫血是一种常见的遗传病,由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。 那么地贫的具体表现是怎样的?地贫又该如何治疗?有没有办法根治呢?我们请专家来做出解答。

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产生地中海贫血的原因是珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中国的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或者不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变的常染色体不完全显性遗传病

移植物能否植入免遭排斥。克服的方法是在移植前做大量的化疗、放疗等,摧毁受者的免疫系统。

脐带血移植在很长一段时间都是治疗地贫的主要手段,但如今这个方法有所减少了。首先,即使是同胞但根据HLA分型,也只有25%的几率相合,而且目前别的技术提高了,其他技术治疗地贫效果更好,因此在治疗地贫上,脐带血移植从主流的治疗手段变成次要的治疗手段。

输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。

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