希特林缺陷病目前还没有特效药，主要靠饮食治疗。在小婴儿期的希特林缺陷病，有一些疗效比较肯定的治疗奶粉（无乳糖并且强化中链甘油三酯的特殊配方奶粉）。
对于患病小孩，鼓励高脂肪、高蛋白、低碳水化合物饮食。少吃米饭、面包、馒头等米面制品，鼓励吃鱼、蛋、肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品。
希特林缺陷病的孩子一般带有明显的缺锌和脂溶性维生素的缺乏，因此给患病孩子补充锌和脂溶性维生素非常必要。
如果小孩患病后不及时治疗，喂养不科学，就会表现为生长发育落后，甚至在一岁之后仍然存在生长发育落后和高脂血症，这就成为了FTTDCD表型。