血友病患儿可有任何部位的出血，但多数出血集中在关节肌肉；其他部位有黏膜出血，如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等；严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。

血友病按照凝血因子活性不同，分为轻型、中间型、重型3型。理论上，轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3，而我国统计以重型患儿居多，考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。

重型患儿出血表现明显，常无诱因；轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，早期判断和处理非常重要。

血友病患儿可有任何部位的出血，但多数出血集中在关节肌肉；其他部位有黏膜出血，如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等；严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显，常无诱因；轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，早期判断和处理非常重要。

如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等，应考虑出血性疾病的可能。

血友病患儿可有任何部位的出血，但多数出血集中在关节肌肉；其他部位有黏膜出血，如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等；严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显，常无诱因；轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，早期判断和处理非常重要。

血友病按照凝血因子活性不同，分为轻型、中间型、重型3型：凝血因子活性小于1%为重型；在1%和5%之间为中间型；大于5%，小于40%为轻型。

如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等，应考虑出血性疾病的可能。

PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位， 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4-6小时使用1次，每次20 min左右，直至肿胀和疼痛减轻。根据病情，可选用对乙酰氨基酚进行止痛。禁用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药。

血友病的实验室诊断方法为凝血谱，即凝血酶原时间（PT）+活化部分凝血活酶时间（APTT）+凝血酶时间（TT）或纤维蛋白原。APTT延长的患儿须进一步查FⅧ、 FⅨ、 FⅪ、 FⅫ。

预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤，从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。

预防治疗是指出血前有规律地替代，以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平，从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。

血友病按照凝血因子活性不同，分为轻型、中间型、重型3型：凝血因子活性小于1%为重型；在1%和5%之间为中间型；大于5%，小于40%为轻型。理论上，轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3，而我国统计以重型患儿居多，考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。

血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症，关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残，需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗：患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下，进行正规的物理治疗和康复训练，治疗同时定期进行评估，如关节结构评估，即磁共振成像（MRI）或X线，每3个月至半年随访1次超声检查，以及功能评估。还需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗；为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。

PRICE原则即制动（prohibition）、休息（rest）、 冷敷（ice）、 压迫（compression）、 抬高（elevation）原则。PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位， 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4-6小时使用1次，每次20 min左右，直至肿胀和疼痛减轻。根据病情，可选用对乙酰氨基酚进行止痛。禁用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药。