NO.533
小孩得血友病该怎么办?
在线时间: 11月26日 15:00-17:00
出场名医:

何丽雅  儿内科  广州市妇女儿童医疗中心

主任医师;擅长诊断和治疗儿内科常见病、多发病以及儿童血液方面疾病(如地中海贫血的诊断,营养性贫血、白血病等诊断和治疗)。

本期主题:

有的家长发现小孩鼻子出血、口腔出血或者是大小便出血,到医院检查后却发现得了血友病,焦急不已。到底什么是血友病?小孩得血友病该怎么办?应该如何科学诊治?本期邀请广州妇女儿童医疗中心儿内科何丽雅主任为我们详细解答。

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血友病儿童综合评估从这三方面出发,包括关节结构及功能评估(如前所述)、活动参与及生活质量评估。活动的参与可以反映机体作为一个整体的功能状况。

血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。理论上,轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3,而我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。

预防治疗是指出血前有规律地替代,以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平,从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)小于3次的目标,以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤,从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。

如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等,应考虑出血性疾病的可能。我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。理论上,血友病轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3。血友病:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。

配方奶本身不会引起宝宝上火和便秘,如果宝宝有便秘的症状,家长就要考虑是否在给宝宝喝了最够配方奶后又给宝宝额外添加了钙,或者没有按照标准冲调配方奶,冲调的配方奶过稠也可能会导致宝宝便秘。

我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等,应考虑出血性疾病的可能。血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型。血友病:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。理论上,血友病轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3。

理论上,血友病轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3。我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等,应考虑出血性疾病的可能。血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型。血友病:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。

患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练。血友病治疗的同时定期要进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。血友病患儿需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症,关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗。

有的妈妈担心给宝宝进行人工喂养会疏远亲子关系,其实妈妈同样可以成功地通过配方奶喂养获取和宝宝之间的亲密依恋关系,如喂奶时把宝宝抱在怀里,通过搂抱、轻轻摇动、和宝宝面对面眼神的交流,都可以获得亲子依恋的情感。 另外,为了顺利进行人工喂养,在喂养过程中,妈妈要拿好奶瓶,让配方奶没过瓶颈,完全充满瓶嘴。这样可以防止婴儿吃奶时吸入空气。用奶嘴轻轻拨弄宝宝的下唇或面颊,可以激发觅食反射,让他张开嘴巴含住奶嘴。一旦将奶嘴含在嘴里,他就会自动开始吸吮和吞咽,这样宝宝就能很好地接受人工喂养了。

血友病治疗的同时定期要进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。血友病患儿需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症,关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗。患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练。

血友病的早期预防、判断和处理非常重要。预防治疗是指出血前有规律地替代,以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平,从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)小于3次的目标,以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤,从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。

及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位, 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4-6小时使用1次,每次20 min左右,直至肿胀和疼痛减轻。根据病情,可选用对乙酰氨基酚进行止痛。禁用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药。PRICE原则即制动、休息、 冷敷、 压迫、 抬高原则。PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。

血友病的早期预防、判断和处理非常重要。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤,从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)小于3次的目标,以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。

预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤,从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。血友病的早期预防、判断和处理非常重要。预防治疗是指出血前有规律地替代,以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平,从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)小于3次的目标,以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。

血友病:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。理论上,血友病轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3。我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等,应考虑出血性疾病的可能。血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型。

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